«Фактор» безразличия

Больные гемофилией рождаются здоровыми. Но в течение жизни, как и все люди, травмируются – вот только для остановки кровотечения из порезанного пальца приходится обращаться в реанимацию. Кровь, несдерживаемая хрупкими сосудами, выходит из-под контроля, скапливаясь в суставах, брюшной полости, мышечных тканях… Сдерживать болезнь нужно и можно, и если начать профилактику вовремя, особых последствий для больного не будет. Однако стоимость необходимых лекарств исчисляется десятками тысяч гривен в месяц. Словно привыкнув к тому, что больные гемофилией пользуются малоэффективными, но дешевыми и доступными методами лечения – тем же переливанием плазмы, государство выделять эти деньги не спешит. Хотя в соседней России фармакологические нужды гемофиликов обеспечиваются из федерального бюджета.

Полцарства за лечение

Гемофилия – наследственное заболевание, болеют ей по большей части мужчины. Как известно, любая кровь содержит так называемые факторы свертывания. Это группа веществ, преимущественно белков, содержащихся в плазме крови (выделяют 13 факторов) и тромбоцитах (их 22), и обеспечивающих свертывание крови. Но у больных гемофилией некоторые факторы отсутствуют. В зависимости от того, какие именно факторы отсутствуют, гемофилия подразделяется на три типа: А, В и С. Самая распространенная – А (отсутствует VIII фактор), ей больны 80-85% гемофилитиков.

– В Запорожье свертываемость крови нарушена у 35 человек в возрасте до 18 лет и порядка у 65 взрослых, – приводит статистику представитель Запорожского областного общества гемофиликов Александр Ковш. – Всего же в Украине по последним данным гемофилией и болезнью Виллибранта больны 2568 человек, из них 650 – дети.

Единственное лечение гемофилии – это заместительная терапия, то есть обеспечение больных такими препаратами, которые добавляют в кровь вещества, восполняющие нехватку нужного фактора. Еще один вариант – использование синтетических или плазматических препаратов.

Традиционное и недорогое лечение – препарат «Криоприципитат», изготавливаемый из плазмы крови. Он существует в двух видах – сухом и замороженном. Сухой года полтора как сняли с производства. А свежезамороженный не подлежит транспортировке на большие расстояния. К тому же есть еще одно «но» – при его использовании велика вероятность занесения в кровь дополнительных инфекций, в том числе и СПИДа.

Жизнь на цыпочках

Но за всей этой трудно произносимой медицинской спецификой и цифрами скрывается по-настоящему пугающая болезнь. У гемофиликов столь хрупкие сосуды, что они могут лопнуть от обыкновенного рукопожатия. Руки и ноги, особенно в области суставов, периодически опухают из-за регулярных кровотечений. Со временем кровоизлияния в суставные сумки приводят к разрушению оболочек костей, хрящей, развитию артроза и обращению к помощи реконструктивной хирургии.

Если не заниматься профилактикой с самого детства, то ребенок может стать инвалидом. При Союзе в большинстве случаев именно так и было: из-за отсутствия необходимых препаратов больного гемофилией можно было легко узнать в толпе по хромоте.

Многим, в особенности детям, приходится спать в лангетке – специальной фиксирующей шине, которая не позволяет отлежать руку или ногу (даже этого достаточно, чтобы попасть в больницу). Такая элементарная медицинская процедура, как удаление зуба, для гемофилика превращается в двухнедельное пребывание в больнице под присмотром врачей. Даже обычная поездка в общественном транспорте напоминает русскую рулетку: достаточно наступить больному на ногу, чтобы началось очередное кровотечение. При этом внешне такой человек выглядит абсолютно нормальным, и место ему уступать не спешат.

80 раз в больнице

– О том, что Арсен болен, мы узнали, когда ему было три месяца, – вспоминает мама маленького запорожца, больного гемофилией, Людмила Шуть. – Мы долго не верили, обошли кучу врачей. В итоге в Киевском институте гематологии нам подтвердили страшный диагноз. Кстати, в этом самом институте я впервые увидела, какие у гемофиликов могут быть последствия. Тогда и решила бороться за сына до последнего.

Первая проблема, с которой столкнулась Людмила, – информационный вакуум вокруг гемофилии. Женщина признает, что многих ошибок удалось бы избежать, если бы знала, что и как правильно бороться с этой болезнью. Но, к сожалению, в Украине только в последнее время начали проводиться школы для гемофилитиков и их близких.

Сегодня медицинская карточка Арсена больше похожа на черновик «Войны и мира» – за всю жизнь ребенок попадал в больницу порядка 80 раз, из них девять – уже в этом году. Случай Арсена сложен еще и тем, что у него аллергия на один из белков крови, поэтому переливание плазмы ему не подходит, а нужен лишь дорогостоящий препарат «Октанат», флакончик которого стоит порядка 2,5 тысячи гривен. Деньги на лечение родители пытаются достать всеми возможными способами – и дачу продали, и у депутатов помощи просили, и в фонды благотворительные обращались. Но все равно не хватает. Врачи и рады бы помочь, но разводят руками: лекарств нет, и пока неизвестно будут ли. С натяжкой хватает на регулярную профилактику, которую в Запорожье проходят четверо из 35 детей.

1/12 финансирования

В России с 2005 года для гемофиликов действует программа дополнительного лекарственного обеспечения (ДЛО). В 2008 году гемофилия вообще была выделена в специальную программу дорогостоящего лечения, а необходимые препараты включены в «Перечень жизненно важных лекарственных средств», централизованно закупаемых за счет федерального бюджета.

В Украине же чиновники действуют диаметрально противоположными методами – с апреля прошлого года в стране начались перебои с поставками «Фактора крови». Никак не могли провести тендеры на его закупку. Это привело к тому, что в ноябре прошлого года на улицы Киева вышли больные гемофилией и их семьи. На эту акцию Президент Украины отреагировал своеобразно – прокуратура проверила все гематологические отделения страны, но так и не выяснила, почему в Украине наблюдаются перебои с «Фактором». Может быть потому, что его просто не закупают?!

В итоге пресловутый тендер состоялся лишь в ноябре прошлого года, а лекарства поступили в больницы только в январе уже этого года. И на сегодняшний день их запас практически иссяк.

– В 2010 году на обеспечение необходимыми препаратами всех больных гемофилией украинцев требовалось порядка 494 миллиона гривен, – рассказала «Правде» председатель Винницкого областного общества гемофиликов Раиса Кравец. – Из бюджета выделили лишь 1/12 этой суммы – около 40 миллионов гривен. В этом году выделено только 68, причем половину суммы дал UNICEF, и только на детей. Поэтому врачам приходится лечить больных чуть ли не святой водой.

Патовость ситуации заключается еще и в том, что даже если у вас есть деньги, необходимые лекарства можно достать с большим трудом, и зачастую не совсем законно – контрабандой из той же России.

Откуда я знаю?

17 апреля в Киеве отмечали Всемирный день гемофилии. Для этого из каждой области было приглашено по одному ребенку с родителем. Запорожье представляли отец Александр и сын Леонид Титковы. Для детей был организован праздник, а для взрослых– выступления врачей из Киевского и Львовского институтов гематологии.

– Летом Всеукраинская организация гемофиликов при поддержке спонсоров собирается организовать детский лагерь в Бердянске (БО «Маяк») для больных гемофилией, – делится планами на будущее Александр Ковш. – А 14 мая в Запорожье пройдет школа гемофилии. Будут лекции и выступления врачей-гематологов. Возможно удастся пригласить врача-физиореабилитолога из Львовского института гематологии, который расскажет больным и их близким о том, какие, к примеру, физические упражнения необходимо делать для того, чтобы правильно разрабатывать отекающие суставы.

Контакты Александра Ковша: 068-453-32-58, alexssxela(собака)mail.ru

Максим Щербина, газета «Правда»